5月5日，“2015年第四屆世界肺動脈高壓日中國區(qū)”活動在北京舉行。

　　當(dāng)今，高血壓病已家喻戶曉，而知道肺動脈高壓者就不多了。究其原因是第一、肺動脈高壓病是肺循環(huán)系統(tǒng)疾病，肺循環(huán)（也稱小循環(huán)）位于胸腔內(nèi)左右心之間，測量其壓力比較困難，而高血壓病是體循環(huán)（也稱大循環(huán)）疾病，在體表如四肢很易測得；第二、實際上，肺動脈高壓也是一個常見的疾病，由于對其認(rèn)識滯后，重視不夠，宣傳力度也不強(qiáng)，致使公眾，包括醫(yī)務(wù)人員對其了解不如高血壓病多。但一旦攤上這種被稱為心肺血管系統(tǒng)“癌癥”的肺動脈高壓，患者往往都是數(shù)著日子。近日，記者針對該病種采訪了相關(guān)行業(yè)專家。

　　什么是肺動脈高壓病？

　　據(jù)北京阜外醫(yī)院心內(nèi)科主任程顯聲教授介紹，肺動脈高壓是一個異質(zhì)性疾病，多種原因、多種發(fā)病機(jī)制，多種臨床表現(xiàn)各不相同，不可能一方一藥能治好所有的肺動脈高壓患者。肺動脈高壓的發(fā)生涉及許多學(xué)科，其防治研究需多學(xué)科通力合作。目前多學(xué)科專業(yè)隊伍正逐步形成，醫(yī)學(xué)界也越來越關(guān)注肺血管病領(lǐng)域，診治水平普遍提高，特別是超聲心動圖的普遍應(yīng)用會更早更多地發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓患者。一旦患有肺動脈高壓或其他肺血管病，不要過于憂慮，要到專業(yè)化的肺血管病中心進(jìn)一步檢查和治療，才會取得最佳效果。

肺動脈高壓的臨床體現(xiàn)？

　　西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院周圍血管科張玉順教授和范粉靈教授向記者介紹，肺動脈高壓早期可無癥狀，尤其是原發(fā)性動脈高壓患者，繼發(fā)性肺動脈高壓患者部分有原發(fā)病反復(fù)發(fā)作、出現(xiàn)原發(fā)病相關(guān)癥狀，如結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓可有脫發(fā)、光敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等。隨病情進(jìn)展肺動脈高壓患者出現(xiàn)非特異性癥狀，其中以呼吸困難最早出現(xiàn)，也最常見，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的活動后氣短，病情嚴(yán)重者休息時有呼吸困難癥狀。當(dāng)病情發(fā)展，影響心臟排血量時，可以出現(xiàn)各心腦身等重要器官器官及其他組織供血不足的表現(xiàn)，如暈厥、心絞痛或胸痛、疲乏無力、運動耐量減低。當(dāng)病情進(jìn)一步加重，引起右心功能不全時，可出現(xiàn)右心衰的相應(yīng)表現(xiàn)，如食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會陰、腰骶部水腫，胸腹水，口唇、指尖、耳廓發(fā)紺，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。少數(shù)有肺毛細(xì)血管前微血管瘤患者，血管瘤破裂后可表現(xiàn)出咯血；肺動脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)的患者，可表現(xiàn)出.聲音嘶啞等。

　　肺動脈高壓的治療？

　　北京安貞醫(yī)院顧虹教授在談到肺動脈高壓治療問題時介紹，肺動脈高壓的治療需要根據(jù)是否存在原發(fā)病來制定具體方案，比如先天性心臟病合并的肺動脈高壓，可以通過早期診斷在產(chǎn)生重度肺動脈高壓和艾森曼格綜合征之前，應(yīng)用手術(shù)方法閉合心臟內(nèi)的缺損，通常可以達(dá)到根治的效果，肺動脈壓力可以在術(shù)后恢復(fù)正常。還有很多其他系統(tǒng)引起的肺動脈高壓，都可以在治療原發(fā)病的同時進(jìn)行肺動脈高壓的藥物治療。

　　根據(jù)我國罕見病肺動脈高壓公益組織的調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，目前我國接受靶向藥物治療的患者有25%，接受其他藥物維持的患者56%，未用藥的患者19%。依據(jù)以上數(shù)值和流行病學(xué)分析，中國至少有3萬以上肺動脈高壓患者，而90%的患者因無法承擔(dān)高額的醫(yī)療費用中斷或放棄治療，目前所有治療肺動脈高壓的藥品均未進(jìn)入醫(yī)保目錄報銷，為患者自費藥品。

　　2015年國家醫(yī)改中特別提出了重特大疾病保障制度，希望有關(guān)部門能將肺動脈高壓納入到重特大疾病保障體系中，使這批特殊的患者能得到及時有效的治療。 

(來源：搜狐)